Monatsthema 15: Speicheldrüsentumoren

Medienbriefing des Experten Prof. Dr. Stephan Ihrler zum Thema "Speicheldrüsenkarzinome"

Speicheldrüsenkarzinome

Man denkt an Brust, Lunge oder Darm – aber Speicheldrüsen? Ja, auch dort kann Krebs entstehen. Speicheldrüsenkarzinome zählen zu den seltenen Erkrankungen, sogenannte Rare Diseases – bei manchen Tumortypen gibt es nur 50 publizierte Fälle weltweit. Neben ihrer Seltenheit sind Speicheldrüsentumoren überaus heterogen: Bislang sind 36 verschiedene Tumortypen klassifiziert, 21 davon sind bösartig. Die Früherkennung erfolgt beim HNO- oder Zahnarztbesuch, die Einordnung des Tumors ist anschließend Aufgabe in der spezialisierten Pathologie. „Schwierige Speicheldrüsentumoren benötigen Spezial-wissen“, sagt Prof. Dr. Stephan Ihrler, niedergelassener Pathologe mit Schwerpunkt Kopf-Hals-Pathologie sowie Konsiliarpathologe für Speicheldrüsentumoren. Gemeinsam mit Kolleginnen und Kollegen betreibt er in München das inhabergeführte Labor für Dermatohistologie und Oralpathologie (DERMPATH München). Wir sprachen mit ihm über die Herausforderung Speicheldrüsentumoren anlässlich des Tages der seltenen Erkrankungen am 28. Februar.

Zahlen – Daten – Fakten

Speicheldrüsentumoren	zählen zu den Kopf-Hals-Tumoren. Sie können sowohl in den drei großen Kopfspeicheldrüsen, als auch in den zahlreichen kleinen Speicheldrüsen auftreten.
Mit jährlich 6 bis 8 Neuer-krankungen pro 100.000 Einwohner	beziffern epidemiologische Studien die Inzidenzrate bei Speicheldrüsentumoren (gut- und bösartig zusammen) in Deutschland.
Bis zu 20 Prozent davon	stellen sich in der pathohistologischen Begutachtung als bösartig heraus.
Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Karzinomen	liegt bei etwa 70 %. Die Prognose ist stark abhängig vom Tumorstadium und der histologischen Art des Tumors.
Etwa 70 % aller Speicheldrüsentumoren	gehen von der Ohrspeicheldrüse aus. Davon sind etwa 70 % gutartig. Eine schmerzlose Schwellung ist häufig das erste Symptom.
Etwa 20 % der Speicheldrüsentumoren	treten in den kleinen Speicheldrüsen auf, die sich am häufigsten in der Mundschleimhaut, insbesondere am Gaumen befinden. Sie sind zu über 50 % bösartig.
36 verschiedene Tumorty-pen, davon 21 bösartige Formen,	sind bei Speicheldrüsentumoren klassifiziert. Sie sind neben ihrer Seltenheit damit auch eine komplexe und herausfordernde Erkrankungsgruppe.

Quellen: Deutsche Krebsgesellschaft, Springer Nature, Deutsches Register Klinischer Studien, WHO

Nachgefragt bei …

… Prof. Dr. Stephan Ihrler, niedergelassener Pathologie mit Schwerpunkt Kopf-Hals-Pathologie sowie Konsiliarpathologe für Speicheldrüsentumoren in München.

Speicheldrüsenkarzinome sind vielen Menschen kaum ein Begriff. Wie häufig sind diese Tumoren – und was macht sie besonders?

Speicheldrüsentumoren sind seltene Neubildungen der großen und kleinen Speicheldrüsen und zählen zu den Rare Diseases. Rund 80 % sind gutartig, etwa 20 % bösartig – Letzteres entspricht in Deutschland etwa 1.000 bis 1.200 Karzinomen pro Jahr. Manche Entitäten sind weltweit nur einige Dutzend Mal publiziert. Besonders ist an Speicheldrüsentumoren ihre enorme Vielfalt: Allein 21 maligne Formen müssen klar unterschieden werden. Gleichzeitig verhalten sich viele bösartige Tumoren klinisch lange unauffällig und ähneln auch histologisch gutartigen Tumoren. Für uns in der Pathologie heißt das: Wir klären zunächst überhaupt, mit welchem Tumortyp wir es zu tun haben. Zusätzlich ist bei Speicheldrüsentumoren besonders, dass weitaus häufiger als bei anderen Organen die Unterscheidung vieler benigner Tumortypen von vielen (hochdifferenzierten) Karzinomtypen ungewöhnlich schwierig ist.

Kann man trotz Seltenheit und Heterogenität alle Speicheldrüsentumoren zweifelsfrei befunden?

Ja, mit sehr wenigen Ausnahmen. Speicheldrüsenkarzinome haben bedingt typische histologische und eingeschränkt immunhistologische Muster, jedoch überwiegend hochspezifische genetische Veränderungen. Diese charakteristischen Eigenschaften erlauben es, mit einer Kombination aus klassischer Mikroskopie, Immunhistochemie und gegebenenfalls molekularpathologischen Verfahren den Tumortyp in den meisten Fällen klar und sicher zu bestimmen, was jedoch bei schwierigen Tumoren große Erfahrung voraussetzt. Dafür braucht es Spezialwissen und Spezialverfahren, neben PCR und/oder NGS zum Beispiel die völlig neue DNA-Methylierungsanalyse, die aber noch nicht breit in der Pathologie verfügbar ist.

2025 ist erstmals eine S3-Leitlinie zu Speicheldrüsentumoren erschienen – Sie haben als DGP-Vertreter mitgearbeitet. Wie hilfreich ist die Leitlinie für Diagnostik und Therapie?

Wegen der Seltenheit von Speicheldrüsentumoren war der Weg zur S3-Leitlinie deutlich schwieriger und verspäteter als bei häufigen Krebsarten. Es gibt nur wenige Fälle, viele Daten stammen aus kleinen, oft retrospektiven Studien. Große, prospektive Untersuchungen oder randomisierte Studien fehlen weitgehend. Die Evidenzlage war entsprechend dünn. Umso wichtiger ist es, dass es die Leitlinie jetzt gibt: Sie bündelt das vorhandene medizinische Wissen und gibt den Klinikerinnen und Klinikern, aber auch Pathologinnen und Pathologen klare Handlungsempfehlungen. Aus Sicht der Pathologie ist sie bedeutsam, weil sie das Bewusstsein für die diagnostische Komplexität schärft, im Übrigen auch in den eigenen Reihen. Speicheldrüsentumoren lassen sich nicht nebenbei befunden, sie sind keine Routinefälle – schwierige Fälle sollten unter Hinzuziehung von Spezialwissen diagnostiziert werden, dazu dient zum Beispiel das in Deutschland gut etablierte Konsilwesen.

Welche Bedeutung haben internationale Kooperationen auf Ihrem Gebiet?

Eine sehr große Bedeutung. Gerade weil Speicheldrüsentumoren so selten sind, sehen auch Expertinnen und Experten nicht genügend Fälle, um wirklich alle Varianten regelmäßig zu diagnostizieren oder belastbare Daten zu gewinnen – selbst als Konsiliarpathologen nicht. Das ist in allen Ländern ähnlich. Deshalb sind wir generell auf Zusammenarbeit, auch über Ländergrenzen hinweg angewiesen. Nur wenn wir unsere Expertise und die Fallzahlen bündeln, können wir seltene Tumoren sicher charakterisieren, neue molekulare Veränderungen identifizieren und die Diagnostik weiterentwickeln. Die nötigen Zahlen bekommen wir sonst gar nicht zusammen. Nationale und internationale Kooperationen sind für mich also die Basis meiner wissenschaftlichen Arbeit.

Zitat

Prof. Dr. Stephan Ihrler, niedergelassener Pathologie mit Schwerpunkt Kopf‑Hals‑Pathologie sowie Konsiliarpathologe für Speicheldrüsentumoren:

„Was mir ehrlich gesagt Sorgen macht, ist der Nachwuchsmangel. Wir haben in diesem hochspezialisierten Bereich einfach zu wenige junge Kolleginnen und Kollegen, die sich darauf konzentrieren. Speicheldrüsenpathologie lernt man – wie andere Spezialgebiete – nicht nebenbei, dafür braucht es Interesse und gezielte Weiterbildung, und dies über sehr lange Zeit. Wenn wir da nicht rechtzeitig Wissen weitergeben und junge neue Leute dafür begeistern, geht uns langfristig die komplette Expertise verloren.“

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